ما هى أنيميا الفول؟

أنيميا الفول مرض وراثى شائع فى كل أنحاء العالم، وأصيب به حوالى 400 مليون شخص على مستوى العالم، وهو عبارة عن نقص إنزيم «جلوكوز6 - فوسفات دى هيدروجيناز» أو«G6PD»، والذى يساعد خلايا الدم الحمراء لتعمل بشكل صحيح، وفى الوقت نفسه يحمى خلايا الدم الحمراء من بعض المواد المؤكسدة، حيث إنه فى حالة نقص هذا الإنزيم عند طفل وتعرض هذا الطفل لبعض المواد المؤكسدة، فهذه المواد تقوم بتكسير خلايا الدم الحمراء.

•ما الذى يسبب نقص إنزيم «G6PD»؟

يوجد الجين المسئول عن تكوين هذا الإنزيم على الكروموسوم «X»، فإذا حدث خلل أو طفرة فى هذا الجين، ينتج عن ذلك نقص تكوين هذا الإنزيم، وكما هو معروف فكروموسومات الإنثى «XX»، وكروموسومات الذكر «XY»، فإذا حدث خلل فى الجين الموجود على الكروموسوم «X»، بالنسبة للذكر يصاب مباشرة بالمرض أما بالنسبة للإنثى فوجود كروموسوم «X» آخر يعوض ذلك الخلل، ولا تصاب بالمرض، وهذا يفسر إصابة الذكور أكثر من الإناث بهذا المرض.

كيف يتم تشخيص أنيميا الفول؟

يتم ذلك عن طريق عمل فحص دم بسيط، فنجد أن نسبة «الهيموجلوبين» تكون منخفضة ونسبة «البيلوروبين» تكون عالية، وبعدها يمكن التأكد بعمل فحص خاص بإنزيم «G6PD».

ما هى أعراض أنيميا الفول؟

الطفل المصاب بالمرض لا توجد عنده أى أعراض، إلا إذا تعرض لأى من المواد المؤكسدة التى تسبب تكسير خلايا الدم الحمراء، وهذه الأعراض تعتمد على نوع هذه المواد المؤكسدة، وعلى الكمية المأخوذة منها، فأحيانا إذا تناول كمية بسيطة منها لا توجد عنده أى أعراض، وإذا تناول كميات كبيرة يمكن أن يصل الأمر إلى إنحلال الدم أو التدمير السريع لخلايا الدم الحمراء، وتكون أعراضه:

شحوب الوجه.
التعب.
ضيق فى التنفس.
سرعة ضربات القلب.
إصفرار الجلد والعينين، خاصة إذا كان الطفل حديث الولادة.
تلون لون البول بلون الشاى.
وإذا حدث لطفلك أى من هذه الأعراض.. فلابد من الذهاب للمستشفى على الفور، فربما يحتاج لنقل دم، وإذا تم السيطرة على الحالة وابتعد عن المسبب ستختفى الأعراض من تلقاء نفسها.

ما هى المواد المؤكسدة المسببة لأنيميا الفول؟

بعض الأطعمة مثل البقوليات بجميع أنواعها وفول الصويا.
بعض الأدوية المسكنة أو الخافضة للحرارة مثل الأسبرين.
بعض المضادات الحيوية التى تحتوى على المصطلح «Sulf» فى اسمها العلمى.
بعض الأدوية المضادة للملاريا التى تحتوى على المصطلح «Quine» فى اسمها العلمى.
بعض المواد الكيميائية مثل «المنثول».
وهذه المواد لابد من البعد عنها تماما.. لا تأكل ولا تلمس ولا تشم، وإذا كان طفلك مصاب بأنيميا الفول، فالطبيب المعالج يعطيكِ قائمة مفصلة بالممنوعات.

كيف تعتنى بطفلك المصاب بأنيميا الفول؟

المعرفة الجيدة بقائمة المواد الممنوعة والاحتفاظ بها معكِ فى كل وقت ومكان، حيث إن أنيميا الفول يسهل السيطرة عليها إذا تجنبت المواد الممنوعة.
مراجعة أى شىء يقدم لطفلك، والتأكد من خلوه من أى شىء ممنوع.
التأكد من أن أقاربك أو أى شخص من مقدمى الرعاية لطفلك، مثل مدرسة الحضانة على علم بهذه القائمة.
عمل فحص دورى لطفلك للتأكد من نسبة «الهيموجلوبين».
إذا تعرض طفلك لأى مرض.. فلابد من مراجعة طبيبه لأخذ العلاج المناسب.
عندما يسمح سن طفلك بالتحدث معه، كلميه عن أنيميا الفول حتى تزيدى وعيه، وأخبريه أنه سيعيش حياة طبيعية مثل أقرانه إذا اهتم بالأمر وابتعد تماما عن المواد الممنوعة.
تمثل أنيميا الفول أحد أبرز أمراض الدم الوراثية التي تصيب عددا هائلا من الأطفال ولاسيما الذكور, ويعود تسمية هذا المرض بهذا الاسم الى ظهور أعراضه ومخاطره عند تناول الفول أو مشتقاته أو بعض البقوليات اضافة الى بعض الأدوية التي تتسبب في تكسر وتحلل كرات الدم الحمراء عند الأطفال المصابين بأنيميا الفول, ما يؤدي الى ظهور أعراض المرض عليهم المتمثلة في الشحوب الشديد والضعف وعدم التركيز واصفرار الجلد ونقص الهيموغلوبين. وقد يحتاج الأمر في كثير من الأحيان الى نقل دم.
هذا المرض يعود بالأساس الى خلل جيني نتيجة نقص انزيم معين في الدم ورغم عدم وجود علاج له بشكل نهائي, الا انه يختفي تدريجيا مع نمو الطفل ووصوله الى سن المراهقة والبلوغ.
يعرف المرض بين الأطباء بمرض نقص خميرة (انزيم) ديهيدروجينيز الجلوكوز 6 فوسفاتي(GLOCUSE 6 PHOSPHATE DEHYDROGENASE )او بالمختصر ( G6PD). يعبتر هذا المرض مرض وراثي نتيجة لطفرة موجودة على كروموسوم اكس فلذلك يعتبر من الأمراض الوراثية التي تنتقل بالوراثة المرتبطة باالجنس.وهو في العادة يصيب الذكور و ينتقل من امهاتهم .وفي بعض الأحيان قد يظهر المرض على الاناث كما ان الذكور المصابون بالمرض ينقلون المرض ولكنهم ينقلونه الى بناتهم ولا ينقلنهوا الا ابنائهم مطلقا.ونقص اللأنزيم يجعل الكريات الدم الحمراء معرضه للتحلل والتكسر قبل موعدها المعتاد(والذي في العادة يتجاوز 100 يوم) فيؤدي الى انخفاض في الهيموجلوبين (فقر دم او انيميا)مع انتشار للمادة الصفراء تعجز عن تصفيتة الكبد بشكل سريع.هناك تفاوت كبير في السن الذي تظهر فيه اعراض المرض.فقد يظهر عند المواليد على مباشرة بعد الولادة فيكون اليرقان عندهم اعلى من المستوى المعتاد و الذي يصيب الكثير من الأطفال الطبيعين كما انه قد يحدث في أي سن و لكنه في العادة يظهر عند ما يتناول المصاب بالمرض الفول او العدس او أي نوع من البقوليات او بعد الأصابة بمرض فيروسي او عند تناول بعض من العقاقير.كما قد تظهر الاعراض من دون ان يصاب الشخص بأي مرض و من دون ان يناول أي نوع من المواد المؤكسدة كالبقوليات.

العلاج :
لا يوجد حتى الآن علاج شافٍ لمرض تكسر الدم الفولي ولا يمكن منعه من الانتقال من جيل لاخر، يتمحور العلاج حول تجنب تكسر الدم عن طريق تجنب التعرض للمواد المؤكسدة المذكورة.
طرق علاج أنيميا الفول: "في الحالات المتقدمة يجب عمل نقل دم فوراً للطفل، وإجراء تحليل بعد 3 أسابيع من نقل الدّم للتأكد من مستوى الأنزيم الذي يسبّب نقصه صعوبة التمثيل الغذائي. على الأمّ أيضًا أن تحرص بعد ذلك على عدم تقديم الفول و الطعمية أو الهامبرجر، أو الحمّص لولدها، أيضاً تمنع الأدوية المحتويه على مادة السلفا تماماً".

ننصح الأمهات بضرورة حمل ولدها لبطاقة يُشار فيها إلى أنه يعاني من مرض أنيميا الفول عند ذهابه إلى الحضانة أو المدرسة حتى تتأكد من عدم تناوله لأنواع الأطعمة الممنوعة عنه خارج المنزل، أيضاً يمكن أن تقوم بإعلام مسؤولي الحضانة عن ذلك".
 "حرمان الطفل من أطعمة معينة لن يستمر طويلاً، فعند بلوغه سنّ 8 أو 9 سنوات يجد الجسم أنزيماً آخر بديل يساعده على التمثيل الغذائي الجيد، ووقتها سيستطيع الطفل أن يأكل ما يشاء من أطعمة".
بدائل الفول والبقوليات

 بدائل للفول والبقوليات المسببة لأنيميا الفول عند الأطفال فتقول:

"توجد بدائل عديدة للفول الذي يتميز بإحتوائه على نسبة كبيرة من البروتينات والتي لها مصادر أخرى يمكن للطفل أن يحصل على احتياجته منها مثل اللحوم والأسماك، أيضاً المشروم من البروتينات النباتية الهامة، والألبان والبيض خاصة بياض البيض، حتى البطاطس التي تحتوي على نسبة قليلة من البروتينات".